Наши контакты

Выписка в динамике, 1 год 6 мес., Российская детская клиническая больница

Российская детская клиническая больница

Бородулькина Екатерина Константиновна, 28.08.2006 г.р., проживающая по адресу: г. Москва, ул. Приорова, д. 16, корп. 1, кв. 50, осмотрена совместно профессором кафедры нервных болезней педиатрического факультета РГМУ Бембеевой Р.Ц., зав. отделением психоневрологии и эпилепсии Ильиной Е.С.

Осмотр в динамике.
Жалобы на нарушение движений – плохо держит голову, самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит.
Ранее находилась на обследовании в отделении психоневрологии и эпилепсии РДКБ (выписка на руках).

При динамическом наблюдении отмечается медленное прогрессирование заболевания – умеренное нарастание слабости мышц шеи, плечевого пояса, дистальных отделов нижних конечностей, мышечных гипотрофий. В остальном клиническая картина без динамики.
Неврологический статус. Общемозговых, менигеальных симптомов нет. Черепные нервы I п – по возрасту не исследовались. II – ориентировочно острота зрения не снижена, III, IV, VI – объем движений глазных яблок не изменен, глазные щели равномерные, зрачки до 3 – 4 мм в диаметре, зрачковые реакции прямая и содружественные живые. V – корнеальные, конъюнктивальные рефлексы живые, точки выхода тройничного нерва безболезненные, тризма нет. VII – умеренная гипомимия, асимметрии мимической мускулатуры нет. VIII – слух сохранен, нистагма нет. IX, X – голос звонкий, глотание не нарушено, глоточные, небный рефлексы живые. XI – асимметрии кивательных мышц нет, в вертикальном положении голова свисает, больше влево. XII – язык во рту по средней линии, умеренная концевая гипотрофия мышц языка, фибрилляций нет.
Двигательная сфера – спонтанная двигательная активность резко ограничена, больше в руках. Голову держит плохо, не переворачивается, не сидит, не стоит, не ходит. Голову периодически может удерживать в вертикальном положении, но быстро истощается. Руки не поднимает выше горизонтальной линии, движения сохранены в предплечьях, кистях и пальцах – может взять игрушку с поверхности в пределах досягаемости, манипулирует предметами с трудом из-за выраженной мышечной слабости. Объем движений в ногах снижен меньше, чем в руках, хотя в дистальных отделах объем движений выше. Дистоническая установка стоп. В положении на животе голову практически не поднимает, защитный рефлекс сохранен, опоры на предплечья нет.
Гипотрофия мышц всех групп, преимущественная локализация гипотрофий – проксимальные отделы верхних конечностей, мышцы шеи, верхнего плечевого пояса, без четкой асимметрии. Мозаичная гипотрофия мышц тенара и гипотенара. Гипотрофия межреберных мышц. Гипотрофия мышц нижних конечностей диффузная, с преимущественной локализацией в проксимальных отделах, без четкой асимметрии. Визуально фибрилляции не определяются. Диффузная мышечная гипотония с формированием симптомокомплекса «вялого ребенка» – в положении на спине и животе поза лягушки, симптомы «складного ножа», «свободных надплечий», «свисающей головы», симптомы «шарфа», Оршанского.
Мышечная сила в руках снижена до 2 – 3 баллов в дистальных отделах, до 0 -1 баллов в проксимальных отделах, отмечается небольшая асимметрия в движениях S>D. Сухожильные рефлексы средней живости, S>D. В ногах мышечная сила в проксимальных отделах – до 2 – 3 баллов, в дистальных – 3 -4 б. Сухожильные рефлексы – коленные – вызвать не удалось, однократно при осмотре вызвался слева, очень низкий. Ахилловы рефлексы вызываются, снижены. Патологических пирамидных кистевых и стопных симптомов нет. Брюшные рефлексы вызываются, быстро истощаются.
Нарушений функции тазовых функций нет. Гипотония мышц передней брюшной стенки.
Психоречевое развитие по возрасту – окружающим интересуется активно, играет в игрушки в пределах парезов, речь – отдельные слова, понимает обращенную речь, может выполнять простые инструкции.

По данным проведенной повторно ЭНМГ (доцент кафедры нервных болезней Каменных Л.Н.) – диффузные изменения первично-мышечного характера. Сохраняется повышение уровня КФК.

Заключение: Представление о ребенке прежнее – врожденная миопатия, неуточненная форма. Прогрессирующее течение.

С учетом характера основного процесса, прогрессирования неврологической симптоматики, рекомендовано проведение курса гормональной терапии – преднизолон из расчета 1 мг/кг/сутки.
Перед началом терапии:

Анализ крови + гемосиндром + формула + СОЭ.
Клинический анализ мочи.
Биохимия крови (общий белок, билирубин, АлАТ, АсАТ, калий, натрий, кальций, фосфор, мочевина, креатинин, глюкоза, КФК).
Осмотр педиатра
Преднизолон 7,5 мг (1,5 таб в сутки) по схеме:
7.00 – 1 таб (5 мг)
10.00 – ½ таб (2,5 мг);
Аспаркам ½ таб х 2 р – на все время приема преднизолона;
Элькар 20% – по 10 капель х 3 р – 1 месяц.

Через 10 дней от начала терапии повторить клинические анализы крови, мочи, биохимию крови, повторный осмотр для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения (продолжение терапии в прежней дозе или снижение).

В случае присоединения интеркуррентных инфекций – обязательное назначение антибактериальной терапии.

Профессор кафедры нервных болезней РГМУ
Доктор мед. наук Бембеева Р.Ц.

Зав. отделением психоневрологии и эпилепсии
Ильина Е.С.

Выписка РДКБ



2012 © Катя Бородулькина. Все права защищены.
Изображения могут быть защищены авторским правом.
Контакты